СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ–ТРЕНОНЕ–ВЕБЕРА–РУБАШОВА

Синонимы заболевания — шестой факоматоз, гипертрофическая гемангиэктазия, остеогипертрофический варикозный невус, ангиоостеогипертрофия, сосудисто-костная дизэмбриопатия, частичный гигантизм сосудистой системы.

Классический вариант синдрома включает триаду признаков:

• варикозно-расширенные вены пораженной конечности
• капиллярная мальформация (сосудистые пятна)
• костная и мягкотканная гипертрофия
• для синдрома Паркса Вебера характерно наличие еще и артериовенозных анастомозов

В основе патогенеза лежит нарушение эмбриогенеза с дисплазией глубокой венозной системы, что приводит к нарушению кровотока по магистральным венам и развитию хронической венозной недостаточности
Клиническая картина заметна с рождения ребенка и постоянно прогрессирует.
Сосудистые пигментные пятна в виде пламенеющего «винного» или кавернозного невуса локализуются чаще всего на нижней части туловища и нижних конечностях.
варикозно расширенные вены в виде извитых, резко расширенных стволов располагаются преимущественно по наружной поверхности конечности, в запущенных случаях образует подобие «венозных сот»
Гипертрофия мягких и костных тканей пораженной конечности в большинстве случаев приводит к парциальному гигантизму больной конечности.
Наличие патологических артериовенозных соустий не только приводит к появлению варикозных вен, но и отражается на общем состоянии гемодинамики.
Возможно развитие атипичного варианта синдрома – без варикозно расширенных вен, гипертрофии костей или сосудистых невусов; или же возникновение так называемых «перекрещенных» форм.

Лечение данного синдрома малоперспективно, так как только при поражении небольших сегментов магистральных вен возможны пластические восстановительные операции.

Подготовила
студентка 5 курса І медицинского факультета 1 группы
Сушецкая Д.А