Понедельник, Май 27, 2019

Гемигипертрофия

КОММУНАЛЬНОЕ НЕКОММЕРЧЕСКОЕ ПРЕДПРИЯТИЕ ХАРЬКОВСКОЙ ОБЛАСТНОЙ РАДЫ «Межобластной специализированный медико-генетический центр редких (орфанных) заболевани»
Харьковский специализированный медико-генетический центр (ХСМГЦ) занимается исследованиями в генетике и эпигенетике, диагностикой и лечением аутизма, дефицита внимания, слуховой нейропатии, муковисцидоза, нарушений метаболизма, обмена аминокислот, а также других редких генетических (орфанных) заболеваний.
Харьков, Проспект Независимости, 13
  • Печать
  • https://www.clingenetic.com.ua//materials/information-for-the-population/item/65-gemigipertrofiya.html?tmpl=component&print=1

Одностороннее увеличение размеров конечностей, туловища и (или) лица.

 Причины:

Чаще всего носит врожденный характер вследствие пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов. Может быть одним из проявлений синдрома Клиппеля - Треноне, иногда наступает при врожденном гигантизме, акромегалии, гипотиреозе, системной склеродермии. Механизм возникновения окончательно не установлен.

Симптомы:

При Гемигипертрофии наблюдается одностороннее, чаще неравномерное увеличение размеров одной половины тела. Патологический процесс локализуется в мягких тканях (кожа, подкожная клетчатка, мышцы), иногда вовлекается костная ткань. В случае порока развития артериовенозной системы выявляются мраморность и цианоз кожи, единичные или множественные ангиомы. Затем возникают трофические расстройства, возможна также сердечно-сосудистая недостаточность. Локальная Гемигипертрофии может развиться при слоновости, вследствие нарушения лимфооттока. Чаще локализуется в нижней, реже в верхней конечности, в области лица.

Диагностика:

Отек кожи, подкожной клетчатки, фасции. На месте поражения кожа может быть гладкая или морщинистая. В последующем образуются нависающие складки, плотные бугры (в виде "подушек"). Локальная Гемигипертрофии лица бывает при синдроме Стерджа - Вебера (см. Факоматозы). Встречается также локальная односторонняя умеренно прогрессирующая гипертрофия мышц голени. Причины ее возникновения и механизм развития неизвестны (предполагается дисфункция симпатического ствола).

Лечение:

При патологии кровеносных сосудов и слоновости в начальной стадии рекомендуются ограничение физической нагрузки на пораженную конечность, наложение эластического бинта днем и возвышенное положение конечности ночью. Из медикаментозных препаратов могут быть использованы дегидратирующие средства, электрофорез лидазы, ронидазы, трипсина. При прогрессировании процесса проводят хирургическое лечение (удаление аномальных сосудов, дренирование лимфы в венозную сеть, иссечение патологически измененных тканей). Показана также локальная рентгенотерапия.

Дополнительная информация

2019-04-17 12:45:56
Другие материалы в этой категории: « Ахондроплазия Гипомеланоз Ито »